Ихтиоз: причины возникновения, симптомы и лечение.

Ихтиоз – это наследственное заболевание кожи похожее на дерматоз. Патология выражается характерным нарушением процесса ороговения и появления на теле чешуек, похожих на рыбью чешую. Отсюда и название болезни, оно происходит от греческого слова ichthys — рыба.

Причины возникновения ихтиоза

Основной причиной заболевания является генная мутация, которая способна передаваться через поколение. Учеными до сих пор не разгадан биохимический процесс, который лежит в основе заболевания. Характерными симптомами является повышение уровня холестерина, чрезмерное накопление аминокислот, нарушение обмена веществ. Мутация, вызванная ихтиозом, ведет к снижению обменных процессов: снижается их активность, нарушается терморегуляция кожных покровов, увеличивается участие ферментов в окислительных процессах в наружных слоях кожи. У людей, страдающих ихтиозом, замечается снижение функций щитовидных и половых желез, надпочечников, возникают трудности с деятельностью потовых желез, появляется отклонение в ороговении кожи, замедляется отторжение мертвых клеток эпидермиса, нарушается процесс усвоения витамина А.

Тело больного выглядит очень неприглядно, оно покрывается чешуйками, а между ними скапливаются аминокислотные комплексы, которые не были усвоены организмом. Застой  веществ дают цементирующий эффект на коже, в результате чего ороговевшие клетки плотно сцепляются между собой со здоровыми клетками. Отделение чешуек причиняет больному сильные болевые ощущения.

• Причины возникновения ихтиоза
• Виды ихтиоза
• Симптомы ихтиоза
• Диагностика заболевания
• Лечение ихтиоза
• Профилактика заболевания
• Прогноз заболевания

Виды ихтиоза

Различаются несколько видов  ихтиоза:

• вульгарный (обыкновенный);
• змеевидный;
• перламутровый (блестящий);
• игольчатый;
• черный;
• ламеллярный.

Существует еще одна форма ихтиоза, выделенная в отдельную группу — врожденный ихтиоз. Он возникает у плода еще в утробе матери и выражается нарушением процесса нормального ороговения кожи. Ребенок рождается с этой патологией при наличии у него генов обоих родителей. Однако специфическое проявление гена может не вызвать 100% его передачу. Обычно врожденная форма ихтиоза не совместима с жизнью ребенка.

Вульгарный ихтиоз является самой распространенной наследственной формой ихтиоза. Обычно развивается в период полового созревания.

Черный ихтиоз развивается у пожилых людей, когда стареющая кожа склонна к структурным изменениям и усиленному формированию пигментных пятен.

Особенно ярко симптомы заболевания проявляются у детей младшего возраста. Очаги поражения тканей весьма значительные и не заметить их невозможно. Кожные покровы становятся сухими за счет нарушения выработки кожного сала. Волосы на голове редеют и выпадают, становятся сухими и ломкими. Дети отстают в развитии от своих сверстников не только по физиологическим показателям, но и в умственном развитии.  Иммунная система ослабевает, что позволяет развиваться инфекционным и воспалительным заболеваниям.

Симптомы ихтиоза

Клинические симптомы ихтиоза зависят от формы заболевания. Для вульгарного ихтиоза характерны следующие симптомы:

• сухость кожных покровов;
• шершавость;
• образование светло-серых или темно-серых чешуек;
• появление роговых пробок у основания волосяных фолликулов;

При других формах ихтиоза наблюдаются:

• чешуйки черно-коричневого цвета;
• между чешуйками возникают трещины, что делает их похожими на змеиную кожу;
• пораженные участки локализуются на спине, шеи, нижние и верхние конечности, живот и волосистую часть головы.

Диагностика заболевания

Диагностика заболевания не представляет затруднений. Врач дерматолог с легкостью диагностирует заболевание. В некоторых случаях проводят гистологические исследования для точного его подтверждения.

Лечение ихтиоза

Лечение ихтиоза проводит врач-дерматолог в стационаре или амбулаторно (в зависимости от тяжести заболевания).

Больному назначаются витамины А, Е, В, С и никотиновая кислота длительное время многократными  курсами в высоких дозах. Также назначаются препараты, способствующие смягчению чешуек (липотропным действием). Для повышения резистентности организма назначаются препараты, содержащие микроэлементы, переливание плазмы крови, гамма-глобулин, экстракт алоэ. Если наблюдаются системные поражения щитовидной или поджелудочной железы, назначается соответствующее лечение: тиреодин в первом случае и инсулин во втором.

В очень тяжелых случаях или при врожденной форме заболевания назначают гормонотерапию. В период нормализации состояния проводят плановые обследования для контроля общего состояния больного и предотвращения  развития осложнений.

Локальная терапия включает в себя прием ванн с раствором перманганата калия, солью, крахмалом и смазыванием пораженных участков кремом. Воду для ванн насыщают витамином А, хлористым натрием и мочевиной.

Облучение ультрафиолетом пораженных участков, купание в море и умеренные солнечные ванны способствуют улучшению состояния кожных покровов. Больным с ихтиозом рекомендованы сульфидные и углекислые ванны, стимулирующие процессы метаболизма в дерме. В состоянии ремиссии в качестве профилактических мер показаны иловые и торфяные грязи. Улучшение состояния больного наблюдается  в случае санаторно-курортного лечения. В домашних условиях можно принимать ванны с морской солью, бурой и глицерином. Такие ванны лучше чередовать: один день- с бурой и солью, в другой – глицерин в комбинации с бурой. Также весьма эффективны ванны с добавлением хвои, чая и с сенной трухой.

Профилактика заболевания

Предотвратить развитие ихтиоза невозможно, но современная медицина может предотвратить рождение больного ребенка. Основной профилактикой заболевания является наблюдения семейных пар с целью определения генетического риска. Для пар, в семьях которых имелись случаи заболевания ихтиозом, проводятся консультации с целью просвещения и разъяснения причин заболевания. Некоторым семейным парам противопоказано иметь детей в случае отягощенной наследственности хотя бы одного родителя. Таким парам рекомендуется усыновления детей-сирот, так как риск рождения больного ребенка слишком велик.

Прогноз заболевания

К сожалению, прогноз заболевания всегда неблагоприятен. Потому что даже в легкой форме существует риск присоединения системных заболеваний и прогрессирование болезней обмена веществ.